Droge ogen, droge mond en elke avond uitgeput

droge ogenDroge ogen, droge mond, gewrichts- en spierontstekingen, pijn, ernstige vermoeidheid, het scala aan klachten bij het syndroom van Sjögren, een systemische auto-immuunziekte, is lang en uiteenlopend. Patiënten ervaren dagelijks ook veel ziektelast. Toch wordt de ernst van dit syndroom nog steeds onderschat, constateert prof. dr. Hendrika Bootsma, hoogleraar Reumatologie in het UMC Groningen.

Hendrika Bootsma volgt met belangstelling de tennisprestaties van Venus Williams, die samen met haar zus Serena al jaren aan de top van het internationale vrouwentennis staat. Natuurlijk omdat ze graag naar tennis kijkt, maar meer nog omdat Venus Williams internationaal de meest bekende drager is van het syndroom van Sjögren. “Ze was vroeger beter dan haar zus, maar is door haar ziekte weggezakt in haar prestaties. Ze klaagde veel over gewrichtsklachten, vermoeidheid, verminderde energie, dat zijn typisch symptomen van het syndroom van Sjögren. Ik las dat ze sinds kort weer meedoet met de internationale Grand Slam toernooien, het gaat weer beter met haar. Ik ben benieuwd of ze nieuwe medicatie van haar behandelaar heeft gekregen.”

De bekendheid van Williams draagt ook bij aan de bekendheid van het syndroom van Sjögren. Dat is hard nodig, want het wordt nog lang niet altijd onderkend door de arts. “Het duurt soms jaren voordat patiënten deze diagnose krijgen. We hebben nu een patiënt in behandeling die al zeven jaar met klachten rondliep, zoals huidafwijkingen, speekselklierzwellingen en pijn in spieren en gewrichten. Ze had tal van artsen gezien, van huisartsen tot dermatologen. Pas toen ze bij ons kwam, konden we de diagnose stellen. Deze casus vormt helaas geen uitzondering, dat komt regelmatig voor.”

Siccasymptomen
Droge ogen, droge mond, droogheid van de huid, vaginale droogheid, het zijn de eerste symptomen, de zogenaamde Siccasymptomen (droogheidssymptomen), van het syndroom van Sjögren, een systemische auto-immuunziekte waarbij vochtafscheidende klieren ontstoken raken. “Veelal begint het met droge ogen of nachtelijke monddroogheid. Je hebt bijvoorbeeld continu het gevoel dat er zand in je ogen zit. Of je denkt: ik zet maar een glaasje water naast het bed, want ik moet er steeds uit om te drinken.”

De droge ogen en droge mond worden veroorzaakt doordat de traan- en speekselklieren niet meer adequaat functioneren door het ontstekingsproces als gevolg van de auto-immuniteit, legt Bootsma uit. “Dat leidt tot een verminderde functie van deze klieren. Patiënten ervaren dat doordat er geen traan- of speekselvorming meer plaatsvindt. Voor hen is dat buitengewoon invaliderend. Een droge mond maakt het lastig om te praten, en ook eten gaat moeizaam als je geen speeksel meer in je mond hebt. Daar komt bij dat ook het gebit achteruit gaat, vanwege de verhoogde gevoeligheid voor cariës. Dat zijn klachten waar patiënten elke dag mee geconfronteerd worden.”

Naast deze Siccasymptomen is vrijwel het gehele lichaam aangedaan. “Het is een systemische ziekte, dus vrijwel alle organen worden getroffen door dit syndroom. De slokdarm functioneert bijvoorbeeld minder goed, we zien long- en nierbetrokkenheid, gewrichten en spieren zijn aangedaan, en vaten (vasculitis) en zenuwen (polyneuropathie) kunnen ontstoken zijn. Patiënten hebben ook pijn. Het klinisch beeld wisselt weliswaar per individu, maar het komt allemaal voor. Gelukkig hebben we tegenwoordig goede meetinstrumenten, zoals de Sjögren Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) en de Sjögren Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI) van de EULAR (European League against Rheumatism). Daarmee kunnen we de symptomen én de mate van respons van de patiënt op de behandeling goed in kaart brengen.”

Biologicals
De meest invaliderende klacht van het syndroom van Sjögren is echter vermoeidheid. “Als je patiënten vraagt waar ze het meeste last van hebben, dan is dat de sterke lichamelijke vermoeidheid. Ik heb jonge patiënten in behandeling die nog op de middelbare school zitten of net een baan hebben. Zij zeggen: “Ik ben totaal uitgeput na een dag werken, mijn studie loopt vertraging op. En ‘s avonds uitgaan gaat ook al niet. Ik ben dan hartstikke moe en bovendien verdraag ik vanwege mijn droge ogen geen rokerige caféruimtes.” Een geneesmiddel dat deze patiënten meer energie zou kunnen geven, zou hen veel waard zijn.”

Dat raakt meteen een pijnpunt, want de therapeutische opties voor het syndroom van Sjögren, dat voorkomt bij 0,1 – 1 procent van de Nederlandse bevolking, zijn beperkt. “Voor de lokale symptomen, zoals monddroogheid, droge ogen, vaginale droogheid, bestaat er wel medicatie die de ergste klachten bestrijden. De droge ogen kunnen bijvoorbeeld leiden tot beschadiging van het hoornvlies. Om dat te voorkomen moet je prednisonhoudende oogdruppels (dexamethason-oogdruppels) gebruiken. Maar geneesmiddelen die wel bij andere auto-immuunziekten wordt gebruikt, zoals bij reumatoïde artritis of SLE, zetten bij het syndroom van Sjögren weinig zoden aan de dijk. We hebben nog geen medicijnen waarmee we patiënten kunnen genezen.”

Toch wordt er wel vooruitgang geboekt, zeker sinds de komst van de biologicals op de Nederlandse markt. Bootsma en haar onderzoeksteam doen zelf veel onderzoek naar de effectiviteit van deze groep nieuwe medicijnen. “We onderzoeken bijvoorbeeld de effectiviteit van Rituximab, een krachtig B-cel remmende biological. We zien daarbij zeker verbeteringen op de verschillende symptomen. Er is nog een lange weg te gaan, maar ik hoop dat biologicals de behandeling van dit ziektebeeld de komende jaren positief zullen beïnvloeden. Dat zijn weliswaar dure geneesmiddelen, maar als de ziekte daardoor minder invaliderend is, en mensen weer kunnen deelnemen aan het arbeidsproces, verdien je ook geld terug voor de samenleving. Dat is de investering meer dan waard.”

MALT-lymfoom
Eén ding staat voor Bootsma voorop: de diagnostiek en behandeling van het syndroom van Sjögren vergt een multidisciplinaire aanpak. Liefst in de academische setting van een expertisecentrum zoals het UMCG. “Juist vanwege de uiteenlopende symptomatologie heb je de expertise van verschillende medisch specialisten nodig. De droge ogen worden door de oogarts behandeld, de droge mond en de daaraan gerelateerde klachten door de mond-kaak-aangezichtschirurg, de huidklachten door de dermatoloog enzovoort. En ook om de patiënt te vervolgen gedurende het ziektebeloop, is samenwerking in een multidisciplinair team noodzakelijk.”

Daar komt bij dat 5 – 10 procent van de patiënten met het syndroom van Sjögren ook een MALT-lymfoom ontwikkelt. “Een deel van hen krijgt een combinatie van chemo-immunotherapie, een ander deel krijgt lokaal radiotherapie. Ook dat zijn behandelingen die alleen vanuit een multidisciplinair expertiseteam kunnen plaatsvinden.”

Ook apothekers spelen een belangrijke rol bij de behandeling van dit syndroom, benadrukt Bootsma. “Zij moeten ervoor zorgen dat de patiënten de juiste medicatie krijgen. Bovendien hebben ze een belangrijke taak in de voorlichting erover. Want er is veel miskenning van deze patiënten en de ernst van hun klachten. Ik vind het bijvoorbeeld opvallend dat patiënten hun medicatie geheel zelf moeten betalen. Of het nu gaat om kunsttranen, kunstspeeksel, huidverzorgingscrèmes of fluoridepreparaten, het is allemaal voor eigen rekening. Het wordt niet vergoed vanuit de zorgverzekeringspolis. Ik vind dat verbazingwekkend. Alsof deze ziekte een soort luxe is, alsof deze patiënten aanstellers zijn. Het tegendeel is waar. Patiënten met het syndroom van Sjögren ervaren veel ziektelast, elke dag opnieuw. We zouden ze daar beter bij mogen helpen.”

Tekst: Michel van Dijk

 

 

Gerelateerde berichten

Auteur: redactie
Categorie: 2016
Tags: , , ,

1 Reactie

  1. Eindelijk is iets over Sjoggren,dat er aandacht aan word besteed want het is een nare en vervelende en heel erg vermoeiende ziekte. Ik zou wat meer willen weten over het gebit waar ik nu veel ellende mee heb. Ik wil alles eruit hebben en een gebit ,is dat mogelijk en wie is er bekend mee of dat kan want ik ben me mond zoooooo zat.

    Plaats een Reactie

Plaats een Reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Verplichte velden zijn gemarkeerd met *